《平原上的摩西》：成功的改编 全新的创作******
根据双雪涛的中篇小说《平原上的摩西》改编的同名迷你剧在迷雾剧场首播时，确认入围今年柏林影展的剧集单元。这个展映单元的设立以及选片原则，是为了呈现多种放映平台上的当代电影怎样展开“长故事”的叙述。就这一点而言，《平原上的摩西》脱离了观众司空见惯的悬疑连续剧的模式，它更适宜被当作一部7小时的长片。
双雪涛写作《平原上的摩西》，明显地致敬福克纳，借鉴《我弥留之际》的叙事手法，以多视角多声道的独白的混响，拼贴出一段从1990年代到本世纪第一个十年间的东北往事。导演张大磊在改编和拍摄中，把故事的背景转移到同时期的呼和浩特，剥除了原作中“铁西区”“艳粉街”等具有强烈辨识度的地域和时代符号。这并不折损小说文本提供的阐释空间，导演把小说当作一个特别的起点，由此展开了属于他的全新创作。
生活场景中的阴郁抒情
小说以多角色的回忆展开，时间轴是滑动的，不断地从“此刻”回溯到过往的某一刻。最先出场的是男主角庄树的父亲庄德增，他从1990年代初国企改革前夜的“下海”决定讲起，钩沉与庄树母亲傅东心在1980年前后的相亲、成家。剧集回避了这种张扬叙事技巧的跳跃时间线，按部就班地细说从头，开始于傅东心坐公交车去公园赴约，街景不断向她身后退去，不知哪里的喇叭，传出罗马尼亚电影《沸腾的生活》主题曲。即便不知道这支曲子的来历，以沉稳的节奏流过画面的细节，构成了直观的“沸腾生活”。视与听制造的第一印象，让人想起本雅明的这段话：历史是被建构的，建构的重点不是空虚的时间，而是具体的时代，具体的工作，具体的生活。
抱着对“悬疑”的期待打开这部剧集的观众，很可能是失望的，除了第二集和第六集的结尾，剧中没有明确的事件正面爆发，没有戏剧化的冲突，在出场人物身上，很难找到清晰的意志，更没有剧情片常规的“行动”。十多年时光流逝，国营工厂改制，工人新村拆迁，连环杀人案爆发，便衣警察在平安夜横尸贫民窟……本该倾覆生活的剧变和惊人事件，被生活的无数微小尘埃覆盖了。导演把更多的耐心交付给家庭和邻里的生活场景实录：女婿陪丈人喝酒，女儿和父亲商量买什么雪糕，老师带着孩子读《卡拉马佐夫兄弟》。甚至，当大案发生以后，警员们熬夜查卷宗、私服暗访等情节，没有被浓墨重彩地渲染，他们的生活和工作捆绑了，而观众更多看到他们在工作的同时，和普通人一样喝酒、泡澡、吃夜宵。摄影机成了显微镜，镜头前展开了微观的、具体的生活环境，以及活动在这环境里的人们。
剧中屡次引用《卡拉马佐夫兄弟》，整体的剧作气质却多少有些切近契诃夫的意境。年复一年，一代接一代，那么多的欺瞒、背叛和暴力发生过，都是在看不见的“暗场”。创作者搁置了事件和行动，超越社会语境而深入日常生活的内涵，把重心转向刻画人的生存状态，更进一步，深入他们捉摸不定的精神世界，寻找他们隐藏于内心的波动。
小说中，傅东心像是承载了若干现象的容器，起初是委曲求全的知识分子，后来得到“先富起来”的红利，是自我放逐的文艺阔太。剧集最大胆的改编是一开始就用高光照亮了这个和环境格格不入的人。即便海清的表演存在争议，剧作呈现的傅东心也是当下影视剧中的稀缺形象。她不是错生在特殊年代的林黛玉，也不是被糙汉丈夫庇护的女版堂吉诃德。她更多集中了契诃夫笔下一部分角色的特质，既是没有扣动扳机的特里普列夫(《海鸥》)，也是下沉得更彻底的柳苞芙(《樱桃园》)，她在无法摆脱的环境里因为抱有理想而格外痛苦。傅东心以“熬下去”的状态度过了她的大半生，自甘游荡于“正常生活”的边缘，她的大半生汇聚成一种阴郁的抒情，这也塑造了整部剧集的精神底色。
湖水、平原和枪声
从对“傅东心”的刻画到作品整体的气质，相比小说的冷冽干脆，剧集平添了怀疑和哀怨，这就注定了女主角李斐的结局是两条不同的“路”。
小说尾声，浑然不知李斐惨烈经历的庄树心存幻想，以为童年往事的回忆能把湖水变成平原。最后一句话陡然宕开现实，展开青春尽头的冷酷仙境：“北方午后的微风吹着她，向着岸边走去。”这则结尾，和《刺杀小说家》意趣相通，“信念”介入且暂时地战胜了现实。
而在剧中，李斐把枪口对准自己，虽然这个画面没有正面出现，但她的死是确定的，她的悲剧也是确定的。这个改写，并不是影像用形而下的结论对峙文本形而上的憧憬。一声沉闷的枪响，宛如同时砸在观众大脑和内心的重锤，提醒人们之前看到的“万家灯火”里潜伏着可怕的危机，甚至是能把人摧毁的。
一种彻底的悲剧精神流淌在整部剧集：蒋不凡是个正直的警察，但他在“准时破案”的压力下做出严重错判，最终赔付自己的性命；庄树渴望查清陈年血案，但真相把多灾多难的李斐推入更深的深渊；李斐是最无辜的，12岁的她为了在平安夜见到庄树而对父亲撒谎，这个谎言让他们坐上伪装成出租车司机的蒋不凡的车，引发了蝴蝶效应般的惨剧。他们的生活支离破碎甚至万劫不复，每个人都要为自己的悲剧承担一部分责任，但没有谁应该承担全责——他们面对命运随心所欲的拨弄和玩笑，无可奈何。
导演以耐心的视听节奏铺陈具体的人间悲喜的点点滴滴，诚实地面对人性和人的存在，一旦创作者抒情地陈述具体的人的卑微和局限，以及因此而无法幸免的道德困境，真正的悲剧诞生了。这里没有“我命由我不由天”的豪情，没有摩西在平原上分开湖水，李斐和庄树的命运都脱离了他们的意愿。
卧倒在船上的李斐像死去的天鹅，庄树在染血的湖面上回忆他和李斐共度的童年夏日，比起小说轻灵浪漫的余韵，剧集结束于哀怜的凝视，也是这份“怨而不颂”的哀怜姿态，成就了影像表达中不多见的美学调性。(本报记者 柳青)
(来源：文汇报 2023年2月3日 第6版)
7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******
“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。
在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。
7款罕见病药物进医保
早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”
2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。
“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。
1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。
让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。
“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。
从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。
新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”
高值罕见病药进医保，患者用药比例上升
据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。
从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。
据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。
部分罕见病药物入院难问题依然存在
SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。
2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。
与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。
对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。
“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。
如何保证国谈罕见病药顺利入院？
“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。
在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。
为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。
不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。
“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。
新京报记者 王卡拉
